پورفیریا چیست؟

(Porphyrias) گروهی از اختلالات نادر ارثی (یا اکتسابی) هستند که مشخصه آنها تولید و دفع بیش از حد پورفیرین‌ها است. در این بیماری مشکل در نقص آنزیمهای چرخه بیوسنتز هم است.

علائم بیماری

بر اساس اینکه محل افزایش تولید و تجمع پورفیرین کجاست دو گونه پورفیری داریم پورفیری حاد (کبدی) (acute (hepatic) porphyrias) و پورفیری جلدی (سیستم خونسازی) cutaneous (erythropoietic) porphyrias، علائم بستگی به نوع بیماری دارد لذا علایم بیماری اغلب عصبی یا پوستی است (گاه هر دو دسته) در پورفیری حاد (کبدی) درگیری اصلی در سیستم عصبی است لذا علایم بیماری عبارتند از یبوست دردناک، درد شکم، تهوع، نوروپاتی، تشنج، تغییرات روانی از جمله هذیان، افسردگی، اضطراب، مانیا (شیدایی)، تاکی کاردی، یبوست. در پورفیری جلدی محل اصلی درگیری پوست است لذا علایم اصلی بیماری حساسیت به نور، تاول، خارش و … است.

 علت بیماری پورفیری

همه انواع پورفیری با مشکلاتی در تولید هم (Heme) ارتباط دارد. هم جزئی از هموگلوبین می باشد؛ پروتئینی که در سلول های قرمز خون وجود دارد و اکسیژن را از ریه ها به سایر بخش های بدن می رساند. تولید هم در مغز استخوان و کبد انجام می شود و شامل هشت آنزیم متفاوت می باشد. کمبود یک آنزیم مخصوص می تواند منجر به ایجاد نوعی از بیماری پورفیری شود.

در پورفیری پوستی پورفیرین در پوست ساخته می شود و زمانی که پوست در معرض تابش خورشید قرار می گیرد علائم ایجاد می شود. در پورفیری حاد ساخت پورفیرین می تواند به سیستم عصبی آسیب برساند.

شرکت ایرانمهر

شرکت ایران مهر یکی از شرکت هایی است که در صنعت واردات لامپ یووی فعالیت دارند ولی تفاوت آنها این است که در ایران جزو بهترین ها هستند و تضمینی به شما بهترین لامپ یووی را ارائه می دهند.

پورفیریا چیست؟

لامپ های یووی توانایی درمان خیلی از  بیماری ها را دارند.